sindrome-Pickwick

Sindrome obesità-ipoventilazione

ovvero

Sindrome di Pickwick, Respiro di Falstaff e Ciccio di Nonna Papera

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La Sindrome obesità-ipoventilazione detta anche “Sindrome di Pickwick” è una malattia dovuta all’obesità caratterizzata da una alterazione della meccanica respiratoria che risulta insufficiente ed è causa di bassi livelli di ossigeno (ipossiemia) e alti livelli di anidride carbonica (ipercapnia) nel sangue. Quindi è ancora più seria della Sindrome delle Apnee Ostruttive del Sonno

Il primo medico che citò Pickwick per descrivere un soggetto affetto da questa malattia fu il famoso medico William Osler (1849-1919) che nella VI edizione del 1906 della sua opera “The Principles and Practice of Medicine” così descrive il quadro clinico del personaggio Joe: “A remarkable phenomenon associated with excessive fat in young persons is an uncontrollable tendency to sleep — like the fat boy in Pickwick, I have seen one instance of it” (traduzione: Uno straordinario fenomeno osservato occasionalmente in persone giovani eccessivamente grasse è un’incontrollabile tendenza al sonno come il ragazzo grasso in Pickwick, di cui ho visto un caso).

Pickwick sta per “Circolo Pickwick”, prima novella umoristica di Charles Dickens (1812-1870) pubblicata a puntate nel 1837 e considerata uno dei capolavori della letteratura inglese. Racconta un viaggio intrapreso dai membri del circolo che così incontrano personaggi stravaganti e vivono storie bizzarre. Il ragazzo in questione è Joe, cocchiere di mr. Wardle, gentiluomo di campagna, nella cui casa fanno spesso sosta i membri del Circolo Pickwick durante il loro viaggio.

Joe è il ragazzo grasso, “Fat Boy”, obeso, rubicondo, vorace consumatore di grandi quantità di cibo e sempre dormiente, notte e giorno, anche in situazioni particolari come una parata militare con simulazione di una battaglia con ripetuti colpi d’arma da fuoco:

“..... e a cassetta sedeva, in uno stato di profonda sonnolenza, un ragazzo grasso e rubicondo, che un arguto osservatore avrebbe subito riconosciuto pel dispensiere ufficiale del contenuto della canestra”

. . . . . . . .

"Tutti erano eccitati, meno il ragazzo grasso, il quale se la dormiva saporitamente come se il tuonar del cannone fosse stata la sua ninna-nanna"

Divenne presto uno dei personaggi più amati dal pubblico che aspettava l’uscita del fascicolo per comprarlo e poterlo leggere nei cortili anche a coloro che non ne avevano la possibilità. Joe, durante le sue avventure superava inconsapevolmente numerosi pericoli, ciondolando sul suo lento e stanco cavallo, cosa che ancor di più gli conciliava il sonno:

“il ragazzo grasso se ne andò sempre dormendo saporitamente nel suo seggiolino, che balzava sulle lastre della via, come se dormisse sopra un soffice materasso. Per un inesplicabile miracolo si destò da sé al fermarsi della carrozza”.

Il “ragazzo grasso” del romanzo di Dickens è una descrizione clinica accurata dell’ OSAS nell'adulto. Ed ancora scrive Dickens:

"L'oggetto che si presentò agli occhi del commesso attonito, era un ragazzo, un ragazzo meravigliosamente grasso, vestito come un servitore, in piedi sulla stuoia, con gli occhi chiusi come se dormisse".

. . . . . . . . .

"«Dormire!» disse il vecchio gentiluomo, «dorme sempre. Va a fare commissioni profondamente addormentato e russa mentre aspetta a tavola»."

«Che strano!» disse il signor Pickwick.

«Ah! davvero strano», replicò il vecchio gentiluomo; «Sono orgoglioso di quel ragazzo - non mi separerei da lui in nessun caso - è una curiosità naturale!»"

Però il termine “Sindrome di Pickwick” apparve per la prima volta in un articolo pubblicato nel 1956 da C.S.Burwell et al. su l’American Journal of Medicine: “Extreme obesity Associated With Alveolar Hypoventilation; a Pickwickian Sindrome.” Dopo aver citato la descrizione del “Fat Boy” di Dickens, gli autori descrivono un paziente di 51 anni, 165 cm, 118 kg (BMI=43), ematocrito 65 e ricoverato in ospedale per obesità, senso di stanchezza e sonnolenza. Per le scorrette abitudini alimentari era aumentato di peso nell’ultimo anno e i suoi sintomi erano diventati ingravescenti; spesso, durante il giorno, sprofondava nel sonno, aveva anche avuto alcuni brevi episodi sincopali e presentava edemi declivi.

Una volta giocando a poker benché avesse un Full d’Assi si era addormentato perdendo la mano di gioco. Questo grave fatto lo aveva convinto a ricoverarsi in ospedale.

Burwell CS, Robin ED, Whaley RD, Bickelmann AG. Extreme obesity associated with alveolar hypoventilation; a Pickwickian syndrome. Am J Med 1956;21(5):811-8.

Respiro di Falstaff

Respiro di Falstaff: respiro rumoroso durante il sonno del soggetto obeso, che può verificarsi nella sindrome delle apnee del sonno.

Sir John Falstaff è un personaggio creato da William Shakespeare, che appare nell'Enrico IV, nelle Allegre comari di Windsor e nell'Enrico V dove si annuncia la sua morte. E' stato ripreso anche nella musica e nel cinema, con opere omonime, da Giuseppe Verdi nel 1893 e da Orson Wells nel 1965.

E' un personaggio comico dotato di un appetito insaziabile per il cibo, le bevande e le donne. Benché orgoglioso e bugiardo non gli manca lo spirito, e come Joe Fat Boy esce sempre vincente da situazioni pericolose, delicate o grottesche in cui si ritrova regolarmente.

Così scrive Shakespeare:

. . . . . . . . . Peto: "Falstaff è profondamente addormentato dietro l'arazzo e sbuffa come un cavallo."

Principe: "Ascolta con che fatica va a prendere fiato!" . . . . . . . . .

Nel 1983 in una lettera al New England Journal of Medicine del 1983 alcuni medici pubblicarono un articolo nel quale chiedevano di chiamare la malattia caratterizzata da respirazione pesante in soggetti gravemente obesi non più "sindrome di Pickwick" ma bensì "sindrome di Falstaff" , visto che Shakespeare ne aveva scritto duecento anni prima di Dickens.

Adler JJ: Did Falstaff have the sleep-apnea syndrome? N Engl J Med 1983;308:404.

Ciccio di Nonna Papera

Il personaggio di Ciccio, ("Gus Goose" per Walt Disney), è rappresentato come grasso, un po' tonto, ma perennemente affamato e molto pigro; è di indole estremamente bonaria, difficile da infastidire, ancor più difficile da far arrabbiare. Lavora come aiutante nella fattoria di Nonna Papera, sua zia in quanto sorella di sua nonna, rivelandosi spesso più di ingombro che di aiuto. Non si può dire che sia animato da buoni sentimenti, dato che non ha altri pensieri oltre al cibo e al sonno; è pigro, ingordo, strafottente e del tutto incapace di provare empatia, al punto non curarsi mai delle esigenze altrui, e in particolare di quelle di Nonna Papera, che si spezza la schiena per fargli fare il suo comodo e dargli da mangiare.

Ma c'è la ciliegina sulla torta: Ciccio è simpatico ed ha successo. I suoi difetti infatti, come accade a Joe Fat Boy del resto, rappresentano la sua salvezza nelle situazioni più disparate. Sempre. A differenza di Paperino, eterna vittima della sfortuna, Ciccio esce dalle sue avventure con la pancia piena di torte e le tasche piene di soldi, dopo essere riuscito senza accorgersene a risolvere qualche problema di Nonna Papera e dopo essersi guadagnato, in modo del tutto casuale, la gratitudine di tutti e la fama.

Sindrome obesità-ipoventilazione - Sindrome di Picwick

Picwick

I numerosi sintomi comprendono:

russamento,
apnee del sonno,
senso di soffocamento con bruschi risvegli,
mal di testa e bocca secca al risveglio,
eccessiva sonnolenza diurna,
dispnea,
cianosi.

Spesso si associano:

depressione e disturbi dell’umore dovuti alla cattiva qualità del sonno,
policitemia, cioè aumento del numero di globuli rossi per la carenza di ossigeno nel sangue.

La diagnosi si fonda sulla polisonnografia, sull’emogasanalisi utile a rilevare i bassi livelli di ossigeno e gli alti livelli di anidride carbonica nel sangue e sulla spirometria che invece valuta la funzionalità respiratoria.

La sintomatologia della Sindrome obesità-ipoventilazione può diminuire in seguito alla riduzione del peso corporeo ed è per questo motivo che viene richiesto un controllo del regime alimentare associato a un programma di attività fisica. Il trattamento principale prevede il supporto della ventilazione meccanica durante il sonno.