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dott. Giuseppe Di Marco
Specialista in malattie respiratorie
Diagnosi e cura delle malattie allergiche
"II vento, venendo in città da lontano, le porta doni inconsueti, di cui s'accorgono solo poche anime sensibili, come i raffreddati del fieno, che starnutano per pollini di fiori d'altre terre".
Italo Calvino - Marcovaldo - 1963
FIBROSI POLMONARE
La Fibrosi Polmonare è la malattia respiratoria rara più frequente in Italia. Si caratterizza per la deposizione di tessuto connettivo o “cicatriziale” nei polmoni. In pratica il normale tessuto polmonare viene sostituito da un tessuto inerte, riparatore. Ciò comporta un “indurimento” del polmone ed in via definitiva altera la normale ossigenazione del sangue.
CAUSE
Ad oggi non esiste una causa nota di malattia. E' certo comunque che in concomitanza di insulti cronici sul polmone quali il fumo e l'eposizione lavorativa a polveri sottili sono un grande fattore di rischio (circa il 70%).
SINTOMI
L'esordio, generalmente dopo i 50 anni, è caratterizzato da tossetta secca non produttiva e mancanza di fiato inizialmente per sforzi più intensi ( ad esempio mentre si corre) poi per sforzi più lievi (mentre si passeggia) ed infine a riposo.
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DIAGNOSI
La diagnosi non è semplice ed è necessario valutare attentamente la storia del paziente, facendo attenzione ai minimi particolari.
ESAME OBIETTIVO
All'ispezione è possibile cogliere un aspetto molto particolare e caratteristico degli stati cronici di ipossiemia: le "a bacchetta di tamburo" scientificamente chiamato "ippocartismo digitale" o "osteopatia polmonare ipertrofica di Pierre Marie".
Poi si passa ad esaminare il paziente dando grande peso all’ascoltazione del torace. Qui è identificabili e subito riconoscibile un particolare e caratteristico reperto: i crepitii dei "rantoli velcro", in inglese Velcro Crackles, che subito devono far sospettare la malattia.
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HRCT - TAC DEL TORACE AD ALTA RISOLUZIONE con strati di 1 mm.
Al di là del nome altisonante questo esame, che è il gold standard per la diagnosi di fibrosi polmonare, è molto semplice da eseguire in tutti i centri di radiologia, sia pubblici che privati. Permette di studiare attentamente l'interstizio polmonare che è la sede di questa particolare malattia.
SPIROMETRIA
Utiliper la diagnosi e la stadiazione della malattia le prove di funzionalità spirometriche, compresa la DLCO (diffusione del CO).
STUDIO DELLA IPOSSIEMIA
Fondamentali per conoscere lo stato della malattia sono tutti gli esami volti a quantizzare un eventuale deficit della capacità di ossigenare il sangue: Saturimetria, EmoGasAnalisi, Test del cammino
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BIOPSIA
Nei casi in cui non sia possibile riconoscere la IPF dalla sola TC ad alta risoluzione, potrebbe essere necessario ricorrere ad una biopsia polmonare.
TEAM MULTIDISCIPLINARE
Un altro elemento fondamentale per la diagnosi della malattia è il team multidisciplinare, spesso composto dallo Pneumologo, da un Radiologo, da un Chirurgo Toracico e da un Reumatologo. Questo gruppo di specialisti ha il compito di discutere collegialmente i casi più complessi al fine di raggiungere le diagnosi definitiva di Fibrosi Polmonare.
rantoli velcro
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FIBROSI POLMONARE le due grosse varianti: UIP e NSIP
IPF fibrosi polmionare idioptaica pattern UIP
UIP sta per Usuale Insterstiziopatia ed è la forma radiologica classica con cui si presenta la IPF, la fibrosi polmonare idiopatica, quella a prognosi peggiore.
Infatti questa malattia ha una sopravvivenza molto breve, in mkedia 2 anni, e quindi peggiore di tanti altri tumori.
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Alla radiografia del torace, un pattern reticolare è l’insieme di una miriade di opacità lineari che insieme danno l’aspetto di una rete. Rappresenta solitamente una pneumopatia interstiziale diffusa.
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I costituenti di questo pattern sono meglio visibili alla TC con srtati di 1 mm, dove è visibile l'inspessimento dei setti interlobulari, e l’aspetto a nido d’ape (honeycomb), segno caratteristico che contraddistingue la UIP.
L'honeycombing rappresenta tessuto polmonare fibrotico e distrutto, contentente numerosi spazi aerei cistici con spesse pareti fibrose. Rappresenta l’ultimo stadio della patologia, con perdita completa dell’architettura acinosa. Queste cisti hanno dimensioni che vanno da pochi millimetro ad alcuni centimetri.
L’honeycombing é di solito a disposizione sub-pleurica e caratterizzato da da pareti ben definite. E’ un segno chiave di fibrosi polmonare. Data la specificità di questo segno nella diagnosi di UIP, il termine dovrebbe essere utilizzato con particolare attenzione, in quanto molto rilevante per la successiva gestione del paziente.
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fibrosi polmonare pattern NSIP
L'acronimo NSIP sta per Non Specifica. essa è chiaramente una fibrosi che, alla TAC, ha un aspetto molto tipico “a vetro smerigliato” ("ground-glass”), e solitamente risparmia le zone periferiche vicine alla pleura.
Questa forma ha una prognosi nettamente migliore dalla UIP, ed è spesso secondaria a una patologia autoimmune, il cosiddetto "polmone reumatoide".
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CURE e TERAPIE
FARMACI
Fino a qualche anno fa i pazienti colpiti da IPF venivano curate con farmaci a base di cortisone (che ha un’azione antinfiammatoria). In alcuni casi si aggiungevano anche i farmaci immunosoppressori come l’azatioprina e la ciclofosfamide che diminuiscono le difese immunitarie in modo da frenare la crescita di tessuto fibrotico patologico. Purtroppo solo una piccola percentuale di malati, però, traeva giovamento da queste cure.
La ricerca fortunatamente è andata avanti ponendo nelle mani del clinico altri mezzi per poter affrontare la malattia. Da recente sono stati messi in commerci due farmaci fondamentali per trattare la IPF, si tratta del Pirfenidone (nome commerciale Esbriet) e del Nintedanib (nome commerciale Ofev). Entrambi rallentano il decorso della malattia e sono sono attualmente prescrivibili dai centri prescrittori di riferimento.
OSSIGENOTERAPIA
Ovviamente nei casi più avanzati di Insufficienza Respiratoria c'è l'indicazione alla Ossigenoterapia a permanenza H24.
TRAPIANTO POLMONARE
Poiché il paziente, col tempo, tende inesorabilmente ad aggravare la sua condizione, può essere considerata la strada per sottoporsi al trapianto di polmone. Il primo trapianto polmonare eseguito con successo in un paziente con fibrosi polmonare fu eseguito nel 1983. Grazie a esso, quel paziente, che era in condizioni disperate, poté godere di una buona qualità di vita per oltre 5 anni. Da allora, la tecnica è ulteriormente migliorata, sicché attualmente, in pazienti selezionati, il trapianto di polmone può essere un’opzione di trattamento, con risultati ottimali in termini di miglioramento della funzionalità respiratoria, aumento della sopravvivenza e ottenimento di una buona qualità della vita.
Purtroppo, tutt’ora, molte persone ammalate di IPF muoiono mentre sono in lista d’attesa per il trapianto. Ciò è dovuto al fatto che l’attesa è lunga (sono relativamente pochi i donatori) e che molti pazienti sono indirizzati alle unità di trapianto quando la malattia è già troppo avanzata.
In effetti, oltre alla gravità stessa della malattia, tante altre patologia associate concorrono ad aggravare le condizioni di salute generale, e possono compromettere il buon esito del trapianto: il fumo di sigaretta, il reflusso gastro-esofageo, l’ipertensione polmonare, coronaropatie e tumori.
COME PROCEDERE
Innanzi tutto, sarebbe opportuno che tutti i pazienti con diagnosi di IPF, senza controindicazioni per la chirurgia, siano indirizzati in anticipo a un’unità di trapianto per una valutazione complessiva e per verificare che non vi siano controindicazioni al trapianto. Se il paziente è candidabile al trapianto, ma ha un livello di malattia ancora controllabile con i farmaci, dovrà seguire molto scrupolosamente tali terapie. I già citati farmaci anti-fibrotici consentono infatti di prolungare la sopravvivenza rallentando la progressione della malattia, migliorando così anche la propria possibilità di arrivare al trapianto.
TIPI DI TRAPIANTO
I medici del team dell’unità di trapianto valutano anche quale sia il tipo di trapianto più opportuno: se unilaterale (uno solo dei due polmoni) o bilaterale (entrambi i polmoni). Storicamente, il trapianto unilaterale è il più utilizzato nei pazienti con IPF. Recentemente, c’è però un’aumentata tendenza a eseguire il trapianto bilaterale; si è passati dal 15% dei pazienti nel 1991, a oltre il 50% nel 2016.
SCELTA DEL CANDIDATO
Le unità di trapianto valutano la persona in base a varie caratteristiche che consentono di definire un punteggio (il più utilizzato è il cosiddetto Lung Allocation Score). Questo sistema considera sia il rischio di morire durante l’attesa che le possibilità di aumento di sopravvivenza dopo il trapianto. Vengono calcolate diverse variabili cliniche e fisiologiche come l’età, la malattia di base, la funzionalità respiratoria (con appositi test) e la pressione arteriosa polmonare. In base a ciò si stabilisce se il paziente è candidabile al trapianto e la sua priorità nella lista d’attesa.
In sintesi, i criteri che definiscono l’indicazione al trapianto sono:
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Alto rischio di morte (> 50%) nei due anni successivi senza trapianto
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Alta probabilità (> 80%) di sopravvivere almeno 90 giorni dopo il trapianto
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Alta probabilità (> 80%) di sopravvivere 5 anni dopo il trapianto di qualsiasi condizione medica generale
Vanno ovviamente anche considerate diverse controindicazioni, relative e assolute (per le quali si rimanda all’apposita scheda). Le principali controindicazioni assolute sono la recente insorgenza di un tumore, la disfunzione di altri organi vitali – oltre al polmone – una malattia coronarica grave, l’instabilità clinica e l’obesità estrema.
SMETTERE DI FUMARE E ASSUMERE I FARMACI PRESCRITTI
Oltre a quanto già indicato (migliore sopravvivenza, maggiore possibilità di arrivare al trapianto), è importante seguire con attenzione la terapia con anti-fibrotici, perché una storia di scarsa aderenza viene considerata dai medici come un limite all’accesso al trapianto. Infatti, il trapianto polmonare è un processo molto complesso ed esigente, sia per il paziente sia per la famiglia, che richiederà anche molta diligenza nel seguire le terapie post-trapianto. È essenziale quindi essere certi che il paziente sia molto affidabile nell’adesione al trattamento.
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